पार्किंसन रोग के नए सेलुलर मैकेनिज्म का खुलासा: RNA और प्रोटीन क्लंप्स की भूमिका in hindi

पार्किंसन रोग के नए सेलुलर मैकेनिज्म का खुलासा: RNA और प्रोटीन क्लंप्स की भूमिका

नए शोध में पार्किंसन रोग में RNA क्लंप्स की पहचान

पार्किंसन रोग से प्रभावित लोगों से प्राप्त नर्व सेल्स में RNA-बाइंडिंग प्रोटीन के क्लंप्स की पहचान की गई है। ये क्लंप्स "स्वयं-प्रसारित" चक्र के कारण उत्पन्न होते हैं और यह अल्फा-सिन्यूक्लिन के क्लंप्स से अलग और स्वतंत्र होते हैं, जो पार्किंसन का एक प्रमुख लक्षण है।

पार्किंसन रोग में प्रोटीन फोल्डिंग पाथवे का व्यवधान

उसी शोध टीम के एक अन्य अध्ययन में यह भी पाया गया कि प्रोटीन फोल्डिंग में महत्वपूर्ण भूमिका निभाने वाला एक मेटाबोलिक पाथवे पार्किंसन रोग के मरीजों से प्राप्त सेल्स में बाधित था। इन दोषों के कारण नर्व सेल्स में प्रोटीन क्लंप्स बन रहे थे।

प्रमुख शोधकर्ता का बयान

नॉर्थवेस्टर्न यूनिवर्सिटी के जोसेफ माज़ुली, पीएचडी, जिन्होंने दोनों अध्ययन किए, ने कहा, "जब आप पार्किंसन के उपचार के बारे में सोचते हैं, तो जो भी उपचार प्री-क्लिनिकल स्टेज या क्लिनिकल ट्रायल्स में है, वह केवल एक पाथवे को लक्षित कर रहा है। हमारे अध्ययन दिखाते हैं कि बीमारी में कई पाथवे बाधित होते हैं और इसलिए हम मानते हैं कि एक साथ कई पाथवे को सुधारना रोग के संशोधन के लिए आवश्यक है।"

दो नए प्रोटीन क्लंप्स की खोज

पहले अध्ययन में पाया गया कि पार्किंसन और लेवी बॉडी डिमेंशिया (LBD) जैसी न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों में अल्फा-सिन्यूक्लिन गलत तरीके से मुड़कर बड़े क्लंप्स में जमा हो जाता है, जिसे लेवी बॉडीज कहा जाता है। ये न्यूरॉन्स के कार्य को बाधित कर सकते हैं।

माज़ुली और उनके सहयोगियों ने पहले दिखाया कि अल्फा-सिन्यूक्लिन-प्रेरित डिफिसिट्स के कारण प्रोटीन एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ER) में जमा हो जाते हैं। इसके परिणामस्वरूप, लाइसोसोम्स, जो सेल्स के रीसाइक्लिंग केंद्र होते हैं, का कार्य बाधित होता है और प्रोटीन का जमाव होता है।

इस नए अध्ययन में, उन्होंने पाया कि नर्व सेल्स के न्यूक्लियस के अंदर RNA-बाइंडिंग प्रोटीन NONO और SFPQ के क्लंप्स बन रहे हैं। अल्फा-सिन्यूक्लिन के क्लंप्स आमतौर पर न्यूक्लियस के बाहर पाए जाते हैं, लेकिन ये नए क्लंप्स अलग और स्वतंत्र थे और उनके स्तर अल्फा-सिन्यूक्लिन के बराबर थे।

मेटाबोलिक पाथवे का व्यवधान

माज़ुली के दूसरे अध्ययन में पाया गया कि पार्किंसन रोग के मरीजों से प्राप्त सेल्स में ग्लूकोज मेटाबोलिज्म और प्रोटीन मिसफोल्डिंग को जोड़ने वाला हेक्सोसामाइन मेटाबोलिक पाथवे बाधित था। इस पाथवे का व्यवधान N-लिंक्ड ग्लाइकेन्स के उत्पादन को कम कर देता है, जो ER में प्रोटीन फोल्डिंग को समर्थन देते हैं। इसके परिणामस्वरूप, लाइसोसोम्स में प्रोटीन मिसफोल्डिंग और जमाव होता है।

शोधकर्ताओं का निष्कर्ष

शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि हेक्सोसामाइन पाथवे ग्लूकोज मेटाबोलिज्म को लाइसोसोमल गतिविधि के साथ जोड़ता है। इन निष्कर्षों से यह संकेत मिलता है कि हेक्सोसामाइन पाथवे को बढ़ाकर प्रोटीन संतुलन को बहाल किया जा सकता है।